【華人健康網記者洪毓琪/台北報導】「肢端肥大症」是因腦下垂體腫瘤,造成人體生長激素分泌過多,引起全身性變化的一種罕見疾病。由於臨床症狀變化慢,加上共病多易與其他疾病混淆。根據統計,患者平均延誤診斷4~6年,常讓患者身心俱疲。且若未能及時治療,平均壽命將比常人減少約10年。因此如何及早發現、治療,並提高患者生活品質,是治療肢端肥大症的關鍵!

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水腫、喘不過氣誤當心臟病,竟是肢端肥大症 正確治療增加生活品質

肢端肥大症上身?腦下垂體腫瘤導致生長激素分泌過多惹禍

什麼是肢端肥大症?又是如何發生的呢?臺中榮民總醫院神經醫學中心神經外科主治醫師暨台灣肢端肥大病友關懷協會理事長鄭文郁表示,肢端肥大症是一種罕見疾病,其主要成因為腦下垂體長了腫瘤,導致腦下垂體分泌過量生長激素(GH),進而導致肝臟分泌類胰島素生長因子(IGF-1),而干擾人體內分泌、荷爾蒙正常運作所引起。

肢端肥大症共病多 出現這些症狀要當心

如果發生在青少年時期,在人體生長板未閉合下,常會使小朋友身高「高過頭」,形成巨人症。但根據臨床統計,這類疾病多好發於中壯年時期,平均發病年齡以40歲以後為大宗。由於此時人體生長板已密合,所以不會影響身高,而是會造成骨骼、軟組織異常增生,使肢端肥大症找上門。

肢端肥大症最常見的症狀,就是導致外觀上的改變,例如,手腳變大、兩頰變寬、前額突出、戽斗、舌頭變粗、鼻子變大、皮膚變粗糙、嘴唇變厚、水腫等。除了外觀上的變化,這些身體器官不正常的變大,更可能誘發關節炎、睡眠中止症、打鼾、腕隧道症候群、甲狀腺結節等病症的發生。

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肢端肥大症患者,若長期處於生長激素、類胰島素生長因子過度分泌下,除了容易有四肢變大的問題,更會導致罹患高血壓、心肌肥大等心血管疾病、糖尿病、腎臟病,以及大腸癌、其他腫瘤疾病的比率大幅提升。

外觀改變別當中年發福!肢端肥大症未積極治療,平均減少近10年壽命

雖然肢端肥大症對人體健康影響廣泛,但鄭文郁醫師指出,由於肢端肥大症病程進程緩慢、複雜,且上述共病症狀,相當容易與其他疾病混淆,再加上肢端肥大症主要好發於30、40歲以上的中年人,所以即便外表出現臉型或體型的變化,卻容易因為將其誤認為中年發福,而忽略可能是疾病造成,使得這類病友常有延誤就醫、無法及時獲得正確診斷及治療的問題。

另外,值得注意的是,人體長期處於生長激素、類胰島素生長因子過度分泌下,更會導致罹患高血壓、心肌肥大等心血管疾病、糖尿病、腎臟病,以及大腸癌、其他腫瘤疾病的比率大幅提升。所以如果沒有積極治療、控制,肢端肥大症病友比起一般人,死亡率將高出2~4倍,平均壽命更可能減少將近10年之多,相當驚人!

及早發現及早治療 手術、長效型體抑素有助提升患者生活品質

不過,肢端肥大症並非不可逆,病友只要積極就醫、治療,病症及生活品質多能得到改善!鄭文郁醫師提到,由於肢端肥大症是由腦下垂體出現腫瘤所致。所以在治療第一階段,臨床上多會以開刀移除腫瘤為主。隨著醫療技術的進步,如今腦下垂體腫瘤切除手術多不需要開腦,可以透過內視鏡經鼻腔進行手術治療,配合導航、定位系統的使用,不僅傷口小、風險較低,手術安全性也高很多。

除了開刀之外,臨床治療肢端肥大症最常見的就是藥物治療。藥物治療一般是用在開完刀以後,比如說,可能還有一些腫瘤,或者他的生化指數:生長激素、類胰島素生長因子指數還是偏高時,就會配合藥物治療的使用。或者,身體狀況不適合開刀的病友,也可以透過藥物方式來治療。目前比較常用的藥物治療,就是施打長效型體抑素類似物,來抑制生長激素、類胰島素因子的過度分泌。

如果控制的好,可經醫師評估慢慢把每次的用藥時間拉長。比如說,從1月施打一劑,變成1個半月(6週)一劑,或2個月(8週)一劑。延長施打頻率除了有助病患生活便利性大大提高,也能增加病患醫囑性,更有利病情控制,降低併發症的發生,提升患者的生活品質。

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近年來更因為手腳腫脹、兩頰變寬、皮膚粗糙等問題困擾。讓愛美的林媽媽不能戴戒指、穿自己喜歡的鞋子,嚴重缺乏自信,不但不願意外出、不喜歡和陌生人接觸,更飽受憂鬱症所苦。

腦腫瘤位置尷尬無法開刀 7旬婦施打長效型體抑素,8年控制無虞

鄭文郁醫師分享,自己在多年前曾碰過1名72歲的林媽媽(化名),因急性呼吸困難被送到急診。急診室第一時間本懷疑她是因主動脈剝離導致,沒想到在急救、檢查過程中,林媽媽竟突然意識喪失。於是急診室立刻為她做進一步的腦部電腦斷層掃描,結果發現病患腦部有一顆大型的蝶鞍上腦瘤。

由於位置特殊,故經急救後,急診室第一時間便會診我們神經外科醫師,安排進一步檢測。可林媽媽在轉至普通病房後,卻遲遲不願進一步配合,只要主治醫師巡房,就會用棉被把頭矇起。原來林媽媽除了平常在家裡,就有走路困難、會喘、關節疼痛的問題,近年來更因為手腳腫脹、兩頰變寬、皮膚粗糙等問題困擾。讓愛美的林媽媽不能戴戒指、穿自己喜歡的鞋子,嚴重缺乏自信,不但不願意外出、不喜歡和陌生人接觸,更飽受憂鬱症所苦。

由於上述症狀聽起來有罹患肢端肥大症的疑慮,所以經與家屬溝通,趁林媽媽不注意時,從旁觀察林媽媽的臉,發現其實從外觀來看,幾乎可肯定林媽媽就是典型的肢端肥大症患者。於是進一步為她安排抽血檢查,發現證實她的生長激素、類胰島素生長因子是偏高的,證實她有「肢端肥大症」的問題。

但礙於林媽媽的腦部的腫瘤除了生長位置尷尬,在腫瘤裡面還有2顆內頸動脈動脈瘤,開刀風險非常高。所以在與家屬、患者溝通、評估後,決定先採取施打一個月施打一劑長效型體抑素類似物的方式來治療。沒想到在施打第一劑藥物一個月後回診時,住院期間都需要依靠輪椅代步的林媽媽,已經能自己走路進診間,而且不再動不動就喘個不停。

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鄭文郁醫師也提醒,民眾如果懷疑自己或親友有肢端肥大症問題,一定要積極就醫、治療,切勿諱疾忌醫。現在只要透過簡易的血液檢測,就能揪出病症,也有新型的長效性體抑素類似物藥物可供選擇。

3個月以後,再追蹤她的生長激素、類胰島素生長因子,發現她的指數下降很多,已經接近正常,手腳腫脹的問題也得到緩解,讓林媽媽一掃過去陰霾,心情開朗許多。且從2011年確診至今8年的時間,林媽媽的身體狀態都非常的穩定,不但指數非常正常,腦部腫瘤也縮小到只剩下一點點。從這個案例可以知道,肢端肥大症的治療方式有非常多種,不一定每個病人都要做手術,只要選擇對病人有利的治療,都能有效提升患者的生活品質。

【醫師小叮嚀】:

鄭文郁醫師也提醒,民眾如果懷疑自己或親友有肢端肥大症問題,一定要積極就醫、治療,切勿諱疾忌醫。現在只要透過簡易的血液檢測,就能揪出病症,也有新型的長效性體抑素類似物藥物可供選擇。病友只要按照醫囑定時回診、施打多可有效控制病情,若有施打上的問題,也可向醫師進一步反應、諮詢,選擇適合自己的治療方式。

更重要的是,除了醫療院所外,目前台灣肢端肥大症病友也組成了專屬病友的「台灣肢端肥大病友關懷協會」。協會不只定期舉辦衛教講座,和大家分享相關保健資訊,更提供病友彼此間相互鼓勵、支持的管道,可以幫助病友及家屬對疾病有更多的認識和了解。

 

 

 

 

文章出處:https://reurl.cc/4YEQV

 

 

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